Prise en charge et Surveillance
Dernière mise à jour : le 16 juillet 2009
La Société canadienne de thoracologie recommande l’administration d’un supplément d’AAT par voie intraveineuse (perfusion d’AAT humaine purifiée à intervalles réguliers afin d’augmenter les concentrations sériques insuffisantes de cette protéine) pour toutes les personnes qui présentent un déficit en AAT, dont le volume expiratoire maximal par seconde (VEMS) se situe entre 35 % et 65 % de la valeur théorique, qui n’ont jamais fumé ou qui ont cessé de fumer mais dont la fonction pulmonaire continue toujours de diminuer rapidement malgré un traitement médical optimal. Des essais contrôlés permettant de livrer des résultats définitifs restent toutefois à réaliser.
L’administration d’un
supplément d’AAT par voie intraveineuse est inutile en présence d’une
maladie du foie associée à un déficit en AAT.
En outre, on recommande aux
patients
- de ne pas fumer
(tabagisme actif ou passif);
- d’éviter toute
activité professionnelle les exposant à des polluants environnementaux;
- d’éviter toute
exposition à la poussière minérale, aux gaz et aux émanations.
Mode de vie
Il est possible de modifier
l’expression de la maladie chez les sujets asymptomatiques en leur demandant
d’apporter des changements à leur mode de vie, notamment de ne pas fumer et
d’éviter toute activité professionnelle les exposant à des polluants environnementaux
utilisés en agriculture, à la poussière minérale, aux gaz et aux émanations.
L’exercice physique
régulier et une saine alimentation pourraient contribuer à préserver
l’intégrité des poumons, ainsi qu’à maintenir des concentrations suffisantes de
vitamines liposolubles dans l’organisme.
Surveillance
Il est important d’évaluer
régulièrement la fonction hépatique de tous les patients présentant un génotype
PIZZ, y compris ceux qui n’ont pas souffert d’une maladie du foie durant
l’enfance.