Traitement des maladies pulmonaires liées à un déficit en AAT
Dernière mise à jour : le 16 juillet 2009
Les traitements d’augmentation ou de substitution
Trois médicaments, que l’on appelle traitements d’augmentation ou de substitution, ont été mis au point pour traiter spécifiquement les maladies pulmonaires liées à un déficit en AAT. Ils sont destinés à augmenter le taux d’AAT dans l’organisme, et permettent, avec un peu de chance, de ralentir, voire d’arrêter l’évolution de la maladie. Ces trois médicaments sont administrés par perfusion intraveineuse une fois par semaine.
Un énoncé de position de la Société canadienne de thoracologie décrit les modalités d’utilisation de ces médicaments : Alpha-1 antirypsin deficiency: A position statement of the Canadian Thoracic Society (en anglais).
Prolastin, traitement de substitution en AAT commercialisé par Grifols/Talecris
Zemaira, traitement de substitution en AAT commercialisé par CSL Behring
Aralast, traitement de substitution en AAT commercialisé par Baxter Healthcare (site en anglais)
Remarque : De ces trois médicaments, Prolastin est le seul dont l’emploi est approuvé au Canada.
D’autres projets de recherche menés actuellement visent à mettre au point des traitements d’augmentation ou de substitution qui peuvent être inhalés. Aucun de ces produits n’est encore sur le marché.
Les bronchodilatateurs
Les bronchodilatateurs ont pour effet d’ouvrir (de dilater) les voies respiratoires lorsqu’elles ont rétréci. Les personnes atteintes d’emphysème pulmonaire par déficit en AAT utilisent les mêmes bronchodilatateurs que celles qui souffrent de maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC). Les bronchodilatateurs peuvent être divisés en deux classes thérapeutiques :
Les anticholinergiques
Ces médicaments préviennent la constriction (spasmes) des petits muscles qui entourent les voies respiratoires en inhibant les récepteurs situés sur les neurones cholinergiques. Parmi les anticholinergiques figurent Atrovent (bromure d’ipratropium), qui a une courte durée d’action, et Spiriva (bromure de tiotropium), qui est caractérisé par sa longue durée d’action.
Les bêta2-agonistes
Ces médicaments ne ciblent pas les mêmes récepteurs que les anticholinergiques : ils se lient aux récepteurs bêta2-adrénergiques, situés dans les muscles qui entourent les voies respiratoires. En fait, ils agissent comme un médicament bien connu, l’épinéphrine (ou adrénaline), mais de façon sélective. Cette catégorie comprend les bronchodilatateurs à courte durée d’action comme Ventolin (salbutamol), Airomir (salbutamol), Apo-salvent (salbutamol), Bricanyl (terbutaline) et Beretoc (fénotérol), puis les bronchodilatateurs à longue durée d’action tels que Oxeze (formotérol), Foradil (formotérol) et Serevent (salmétérol).
Les anti-inflammatoires
Ces médicaments sont destinés à réduire l’inflammation et ne sont pas considérés comme des « médicaments de secours », contrairement aux bronchodilatateurs. Ils sont surtout prescrits pour prévenir l’inflammation des voies respiratoires.
Les corticostéroïdes
Ils sont administrés au moyen d’un inhalateur et agissent directement dans les poumons (autrement dit, ils n’entrent pas dans la circulation sanguine). Parmi les corticostéroïdes, on compte Flovent (fluticasone), Qvar (béclométhasone), Alvesco (ciclésonide) et Pulmicort (budésonide).
La prednisone
La prednisone est un puissant anti-inflammatoire administré par voie orale. Elle est parfois employée en cas d’exacerbation (aggravation passagère) des symptômes de la MPOC liée au déficit en AAT.
Les traitements combinés en inhalation
Pour les personnes qui prennent régulièrement deux médicaments en inhalation, un traitement combiné peut se révéler plus pratique. À l’heure actuelle, on associe généralement un bêta2-agoniste (bronchodilatateur) avec un corticostéroïde. Deux traitements combinés de ce type sont offerts au Canada : Advair (association de fluticasone et de salmétérol) et Symbicort (association de budésonide et de formotérol).
Les antibiotiques
Chez les personnes ayant un déficit en AAT, les infections des voies respiratoires peuvent provoquer des lésions pulmonaires. Ces infections doivent donc être freinées sur-le-champ par un traitement antibiotique énergique, de façon à réduire au minimum les lésions pulmonaires.
L’oxygénothérapie (oxygène d’appoint)
Lorsque les taux d’oxygène d’une personne demeurent faibles, une oxygénothérapie à domicile peut s’avérer nécessaire. Il existe trois dispositifs d’administration d’oxygène.
Les appareils à oxygène liquide
L’oxygène est emmagasiné, sous forme liquide, dans un réservoir qui ressemble à un robot d’environ un mètre de haut (3 pieds). Les tubes à oxygène peuvent être reliés directement au réservoir ou utilisés pour remplir les bouteilles d’oxygène portatives. Les bouteilles portatives sont de plus en plus pratiques et compactes. Elles sont généralement de deux types : soit elles délivrent de l’oxygène en continu pendant les inspirations et les expirations, soit elles sont équipées d’un économiseur d’oxygène qui laisse passer de l’oxygène à l’inspiration uniquement. Dans ce dernier cas, l’oxygène contenu dans la bouteille est conservé deux fois plus longtemps qu’avec les systèmes d’administration en continu.
Les concentrateurs
Un concentrateur est un appareil électrique de la taille d’une table d’appoint qui filtre l’air ambiant pour en extraire de l’oxygène. C’est le système d’administration d’oxygène le moins cher. Il comporte toutefois quelques inconvénients : il ne peut être utilisé qu’à la maison, fait monter la facture d’électricité et est plutôt bruyant.
Les cylindres d’oxygène
Les cylindres contiennent de l’oxygène sous forme de gaz comprimé et peuvent être munis d’un dispositif qui empêche les fuites et qui leur permet ainsi d’être conservés pendant longtemps. Certains cylindres sont portatifs, mais comme ils sont relativement lourds, ils doivent être placés sur un chariot. Ce sont les types d’appareils que les patients ambulatoires utilisent le plus souvent dans les hôpitaux.
Il est possible de prendre l’avion avec un dispositif d’oxygénothérapie. Cependant, plusieurs facteurs doivent être considérés. Pour en savoir plus à ce sujet, consultez la page intitulée Bien s’oxygéner dans l’avion (en anglais).
La chirurgie de réduction du volume pulmonaire
Cette intervention chirurgicale consiste à enlever les régions des poumons qui sont trop dilatées et qui ne remplissent plus leur fonction. Selon la théorie sur laquelle repose cette intervention, en enlevant les tissus lésés, on permet aux tissus sains de prendre plus de volume et de fonctionner plus efficacement. Comme cette chirurgie est généralement réalisée sur les lobes supérieurs des poumons, elle ne serait pas indiquée chez les personnes ayant un déficit en AAT, car pour elles, l’atteinte est surtout située dans les lobes inférieurs des poumons. Une étude transversale est actuellement menée pour évaluer l’utilité de l’intervention chirurgicale chez diverses populations de patients atteints d’emphysème (y compris celle atteinte d’un déficit en AAT). Pour en savoir plus sur cette étude, visitez le site : www.emphysemastudy.org (en anglais).
La transplantation pulmonaire (greffe pulmonaire)
La transplantation pulmonaire est réservée aux personnes qui sont atteintes d’un grave emphysème par
déficit en AAT, et elle n’est réalisée que dans très peu de centres au Canada. Selon le cas, le patient peut subir une double transplantation pulmonaire ou une simple transplantation. S’il est vrai que cette intervention augmente l’espérance de vie du patient, que les techniques employées sont de plus en plus avancées et que les médicaments administrés après l’opération sont de plus en plus efficaces, la transplantation demeure une étape importante, sans compter qu’il ne s’agit même pas d’un traitement curatif du déficit en AAT. (Rappelons que l’AAT est principalement produite par le foie. Les poumons sont remplacés, mais pas le foie… le déficit en AAT existe toujours.)
D’une certaine façon, la personne greffée remplace un problème de santé par un autre, puisqu’elle devra prendre des médicaments et être suivie par un médecin jusqu’à la fin de sa vie. Pour obtenir de plus amples renseignements sur les transplantations pulmonaires et la vie après la transplantation, visitez le site Second Wind à l’adresse www.2ndwind.org (en anglais).
L’une des membres de notre communauté a subi une double transplantation pulmonaire en 2008. Elle a décrit en détail son expérience et a gracieusement accepté que nous publiions son récit intitulé Les péripéties médicales de Sharon (en anglais).
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